近日，一位患有肯尼迪病伴结肠恶性肿瘤患者慕名来到医院第四普通外科 结直肠肿瘤外科病房主任张宏处就诊，经评估需手术切除结肠恶性肿瘤，然而如何平安实施麻醉成了摆在面前的一道难题。 

　　肯尼迪病又称脊髓延髓肌萎缩症，是一种罕见的遗传性运动神经元变性疾病，该病主要表现为全身肌肉萎缩、麻痹和全身肌束震颤、全身肌肉无力，还会出现感觉障碍、认知功能及心理障碍。此类患者对肌松药超敏，在使用肌松药后肌无力症状加重，极有可能出现术后脱机失败或拔管后气道梗阻。查阅国内外文献，对于合并肯尼迪病患者的麻醉报道极少。 

　　麻醉一科副主任龙波同张宏主任团队紧急召开病例讨论会，决定为患者行无肌松药物的硬膜外阻滞联合全身麻醉。硬膜外阻滞为手术提供了肌松条件，降低了静脉麻醉药物的用量；联合小剂量全身麻醉则大大减少了术中患者由于牵拉导致的不适。在预定麻醉方案的顺利实施下，术中患者生命体征平稳，团队很快完成了手术。术后患者没有出现呼吸不畅及周身无力等不适，第二天即可在床边站立，目前患者已顺利出院。 

　　麻醉一科 / 刘阳  第四普通外科 结直肠肿瘤外科病房 / 张方圆