生活中不少人都有过“力不从心”“疲惫不堪”“身心俱疲”“感觉身体被掏空”的时刻，但是多数情况下，经过充分的休息充电都能活蹦乱跳满血复活。不过对于患有某些特殊疾病的患者，终生都在和“无力”做抗争，并且这种的“无力”超过了常人的想象——即使是眨眼、吃饭、吞咽、穿衣、开车、上下楼、说话甚至呼吸这样简单的活动也是难以企及的奢望。这种时常让人感到“力不从心”的疾病就是重症肌无力。

　　什么是重症肌无力？

　　重症肌无力是一种罕见的慢性、自身免疫性神经肌肉疾病，由神经-肌肉接头传递功能障碍引起，其特征是肌肉无力的反复发生和易疲劳。早在2018年全身型重症肌无力即已被纳入国家五部委联合发布的《第一批罕见病目录》，重症肌无力为罕见病中的常见病。

　　由于症状控制不佳，重症肌无力会严重影响患者的日常生活和工作，严重损害患者活动能力和生活质量，给家庭和社会带来沉重负担，不少患者还会因此而患上抑郁等心理疾病。重症肌无力患者就像身上绑着一个“不定时炸弹”，因为不知道哪一天病情就会突然复发，即使是一次普通的感冒都可能导致疾病反复。

　　重症肌无力有哪些症状？

　　重症肌无力患者会出现骨骼肌无力的症状。患者的无力感通常是从一组肌肉开始，逐渐波及到其他肌肉群，最终可能导致全身肌肉无力。这些症状通常在运动或活动后加重，在休息后会缓解。最常见的首发症状是眼睑下垂或视物重影，而其他肌肉群可能会受到影响，例如面部、颈部、喉咙、四肢和呼吸肌肉。

　　·波及眼部肌肉：突然感觉到一只眼睛眼睑下垂，不能灵活眨眼甚至出现视力模糊、重影。

　　·波及面部肌肉：鼓起腮帮会漏气，鼻唇沟变浅，甚至出现无法控制面部表情，“哭笑不得”。

　　·波及咀嚼肌：吃东西时没有力气咀嚼，只能吃软烂食物。

　　·波及咽喉肌：说话“大舌头”，吐字不清晰吞咽困难，而且有鼻音，声音嘶哑、喝水还容易呛到。

　　·波及颈部肌肉：长时间工作后发现自己出现抬头困难，甚至无法抬起。

　　·波及近端肌肉：早起梳妆，发现自己手臂抬不起来，腿脚也不灵活，上楼梯都困难。

　　·波及呼吸肌：这是最严重的情况，患者会出现呼吸困难，如果救治不及时，可能会出现生命危险。

　　为什么会得重症肌无力？

　　目前重症肌无力的具体发病原因尚不明确，普遍认为与感染、药物、环境因素有关，和其他自身免疫性疾病一样，主要是机体免疫系统出现紊乱而破坏了机体的正常秩序。

　　重症肌无力怎么治？

　　重症肌无力目前尚无法治愈，但重症肌无力仍然是一种“可治”的疾病，如今其治疗目标就是达到疾病症状和治疗副作用均最小化的“双达标”理想治疗状态。

　　传统治疗手段：

　　·对症治疗：主要指胆碱酯酶抑制剂，但只能从症状上来改善病情，且长期治疗需联合其他药物，胃肠道等副作用常见，且不适合心脏病相关病人使用。

　　·免疫治疗：包括糖皮质激素和其他非激素类的免疫抑制剂。糖皮质激素，部分患者减量难以维持疗效，但长期大剂量使用可出现显著多系统副作用，易导致患者陷入“激素恐惧”依从性不佳；免疫抑制剂疗效的个体差异较大，缺乏高级别临床研究比较不同方案的疗效和安全性，药物选择主要依赖医生经验。

　　·挽救治疗：如血浆置换、免疫吸附、静脉注射免疫球蛋白，起效快但是维持疗效的时间相对比较短，存在安全性和因供给不足导致的可及性问题，且存在感染、肾功能损害等风险。

　　·手术治疗：主要指的是胸腺切除。伴有胸腺瘤的病人需要尽早把胸腺瘤切掉，伴随有关胸腺增生的病人需要根据重症肌无力病情控制情况来决定。切除胸腺瘤后，部分患者仍需要继续接受针对性药物治疗。

　　创新治疗手段：

　　·新型生物靶向治疗：近年来，新型靶向药物被广泛研究和应用于重症肌无力治疗中，包括靶向B细胞药物、靶向补体途径、靶向IL-6R以及靶向FcRn药物等。随着靶向药物的出现，我国的重症肌无力治疗也已经进入了生物靶向新阶段。此类靶向生物制剂，具有起效迅速、疗效显著，安全性佳、长期使用降低急性加重风险等特点，能够切实帮助提升重症肌无力患者生活质量，达到 “双达标”理想治疗状态。

　　医院神经内科大力发展重症肌无力亚专科，注重培养专科重症医师和护士，多名亚专科医生致力于重症肌无力的基础与临床研究。神经内科联合胸外科、眼科、影像科及神经功能检查室等多名医师组建重症肌无力MDT救治团队，第一神经内科病房设置神经重症监护室（NICU）目前12张床位，计划继续扩大NICU规模，引进先进的重症监护设备，近年来通过开展血浆置换、丙球冲击、呼吸机辅助通气等治疗手段成功抢救十余名重症肌无力危象患者的生命，并将更多患者的病情遏制于危象前状态。神经内科已经有数十位患者成功应用新型靶向生物制剂，并于神经免疫专病门诊进行长期随访，目前疾病控制情况良好，已经重新回归正常生活和工作。

　　第一神经内科病房 / 李子健